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DOENÇAS DOS NERVOS PERIFÉRICOS

1. Origem inflamatória
2. Origem traumática
3. Origem metabólica
4. Origem tóxica
5. Origem genética
6. Origem neoplásica

    1) Neuropatia Inflamatória: caracterizam-se por infiltrados de células inflamatórias nos nervos, gânglios sensitivos e ou autônomos e raízes nervosas.

    - Neuropatia Imunomediada: Incluem a síndrome de Guillan-Barré (polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda).
    - 1 a 3 casos em cada 100000 habitantes/ ano nos EUA.
    - Há fraqueza dos membros distais avançando sobre os músculos proximais (paralisia ascendente).
    - Inflamação e desmielinização dos nervos e raízes nervosas (radiculoneuropatias).
    - Patogenia: doença gripal aguda (viral) com presença de sintomas sugerindo neuropatia. A resposta é mediada por linfócitos T, macrófagos e plasmócitos.
    - Evolução clínica: paralisia ascendente; os reflexos tendíneos profundos desaparecem; a velocidade de condução nervosa diminui; há elevação das proteínas no líquido cefaloraquidiano; há alteração da permeabilidade da microcirculação; no entanto, não há pleocitose no LCR já que as células inflamatórias são contidas nas raízes nervosas.
    - A taxa de óbito fica em torno de 2-5% e a morte deve-se a paralisia respiratória, instabilidade autonômica e complicações da traqueostomia.
    - As remissões clínicas tanto na forma aguda quanto crônica podem ocorrer com o uso de corticóides e plasmaférese.

    2) Polineuropatias Infecciosas:

Lepra - há envolvimento dos nervos periféricos na lepra lepromatosa e tuberculose.
- As células de Schwann são invadidas pelo Mycobacterium leprae.
- Há desmielinização e remielinização segmentar e perda de axônios mielinizados e não mielinizados.
- Há fibrose endoneural e espessamento das bainhas perineurais.
- Clinicamente há uma polineuropatia simétrica que envolve as fibras nociceptivas com perda da sensação dolorosa = lesões teciduais múltiplas.
- Há reação imune contra o M. leprae com inflamação granulomatosa nodular na derme. Há danos nos nervos cutâneos, axônios e células de Schwann; observa-se fibrose no perineuro e endoneuro.

Difteria – o efeito da toxina diftérica origina parestesias e fraquezas com perda da propriocepção e da sensação vibratória. Há desmielinização de axônios.

Vírus Varicela-Zoster – Há infecção latente dos neurônios nos gânglios sensitivos da medula espinhal e tronco encefálico originando a varicela. Uma reativação acarreta numa erupção cutânea vesicular dolorosa na distribuição dos dermátomos sensitivos. O vírus pode migrar para pele onde estabelece uma infecção ativa na epiderme. Os gânglios afetados mostram perda neuronal com necrose regional e hemorragia. Há degeneração axonal.

    3) Neuropatias Hereditárias:

- São neuropatias motoras e sensitivas hereditárias (NMSH);
- Neuropatias sensitivas e autonômicas hereditárias (NSAH);
- Polineuropatias amilóides familiares: há acúmulo de proteína amilóide no nervo, freqüentemente por mutações no gene transtiretina.

Neuropatia motora e sensitiva hereditária I (NMSHI, CMT1):
- A mais comum: doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) cuja forma hipertrófica (NMSHI) apresenta-se na infância.
- Atrofia muscular progressiva típica da panturrilha = atrofia muscular fibular.
- Evolução clínica: doença autossômica dominante, espera-se uma expectativa de vida normal. Há incapacidade progressiva com déficits sensitivomotores e problemas ortopédicos (pé cavo).

4) Neuropatias Metabólicas e Tóxicas Adquiridas:

- Neuropatias periféricas no diabetes mellitus de início no adulto: são neuropatias sensitivas ou sensitivomotora simétrica distal, neuropatia autonômica e neuropatia assimétrica focal ou multifocal. O padrão mais comum de lesão é a neuropatia simétrica, que envolve nervos sensitivos e motores distais. Há redução da sensibilidade nas porções distais dos membros, com possíveis anormalidades motoras. A perda da nocicepção pode levar ao desenvolvimento de úlceras que cicatrizam mal devido à lesão vascular difusa presente no diabetes.
    - Evolução clínica: 50% dos diabéticos apresentam neuropatia periférica clinicamente após os 25 anos de diabetes e até 100% com anormalidades da condução ao exame eletrofisiológico. Há disfunção do sistema nervoso autônomo de origem desconhecida. Muitas vezes os idosos apresentam distúrbios de nervos periféricos ou cranianos (nervo oculomotor) isolados ou de vários nervos em uma distribuição assimétrica.
    - Morfologia: há uma neuropatia axonal com algumas desmielinizações segmentares. Há perdas de fibras mielinizadas. As arteríolas endoneurais exibem espessamento e hialinização.

- Neuropatias periféricas metabólicas e nutricionais:
    - Insuficiência renal leva a uma neuropatia periférica antes da diálise – neuropatia urêmica.
    - Trata-se de uma neuropatia distal simétrica associada à câimbras musculares, disestesias distais e diminuição dos reflexos tendíneos profundos.
    - A degeneração axonal é o evento primário, pode ocorrer desmielinização secundária. Regeneração e recuperação são comuns após a diálise.
    - Pode ocorrer na doença hepática crônica, disfunção respiratória crônica e disfunção tireoideana.
    - A deficiência de tiamina caracteriza-se por neuropatia axonal, distúrbio clínico denominado beribéri idiopático. Pode ocorrer também na deficiência de vitamina B12, B6 e E.

- Neuropatia associada ao câncer:
    - Um tumor é uma causa de mononeuropatia. Tais neuropatias incluem plexopatia braquial por neoplasias no ápice pulmonar, paralisia do obturador por neoplasias malignas pélvicas e paralisias dos nervos cranianos por tumores intracranianos e tumores da base do crânio. Uma polirradiculopatia envolvendo os membros inferiores podem desenvolver-se quando a cauda eqüina é afetada por carcinomatose meníngea.
    - Síndromes paraneoplásicas podem surgir como uma neuropatia simétrica difusa. Há dormências e parestesias podem pronunciar uma neoplasia maligna.

- Neuropatia Tóxica:
    - Ocorrem após exposição a substâncias químicas industriais ou ambientais, toxinas biológicas ou drogas terapêuticas.

5) Neuropatias Traumáticas:

- Os nervos podem comumente ser danificado por traumatismos.
- Lacerações resultam de traumatismos penetrantes e podem complicar fraturas quando um fragmento pontiagudo do osso lacera o nervo.
- Avulsões ocorrem quando tensões são aplicadas a um nervo periférico. A ruptura do nervo esta associada a hemorragia e há transecção dos planos de tecido conjuntivo.
- O recrescimento pode ser complicado pela descontinuação entre as partes proximais e distais da bainha neural bem como por alinhamento inadequado de fascículos individuais.
- O axônio, mesmo desalinhado, pode continuar a crescer, resultando numa massa de processos axonais conhecida como neuroma traumático (pseudoneuroma ou neuroma de amputação).
- A neuropatia por compressão (neuropatia por aprisionamento) ocorre quando um nervo periférico é comprimido. A síndrome do túnel do carpo é a neuropatia por aprisionamento mais comum e resulta da compressão do nervo mediano ao nível do punho, dentro do compartimento delimitado pelo ligamento transverso do carpo. Pode ser observado no edema tecidual, ocasionado pela gravidez, por artropatias degenerativas, hipotireoidismo, amiloidose ou por uso excessivo do punho. Há disfunção do nervo mediano, incluindo dormência e parestesias das pontas dos dedos polegar, indicador e médio.
- Neuropatia por compressão inclui o nervo ulnar (cotovelo) e nervo fibular (joelho).
- Histologia: observamos o neuroma de Morton evidenciando lesão compressiva crônica.